Oor- en gehoorproblemen komen frequent voor bij meisjes en vrouwen met het syndroom van Turner. Zowel afwijkingen van het uitwendige oor, als midden- en binnenoorproblemen zijn beschreven.
Oor- en gehoorproblemen
Afwijkingen van het uitwendig oor
De afwijkingen van het uitwendige oor bestaan uit een abnormaal gevormde en laag ingeplante oorschelp, met vaak ook een nauwe en schuin verlopende uitwendige gehoorgang.
Middenoorontstekingen en middenoorvocht
Meisjes met het syndroom van Turner maken al vanaf de jonge kinderjaren vaak herhaalde episodes door van middenoorontstekingen (acute otitis media) en middenoorvocht (otitis media met effusie).
Die episodes kunnen vaak goed medicamenteus of heelkundig (diabolo's, adenotomie) behandeld worden. Ze kunnen echter ook littekens en complicaties veroorzaken ter hoogte van het trommelvlies en de middenoorstructuren, met doorgaans ook conductief gehoorverlies tot gevolg.
Neurosensorieel gehoorverlies
Vanaf de adolescentie – en soms ook al vanaf latere kinderleeftijd – kan neurosensorieel gehoorverlies op de voorgrond treden. Dat gehoorverlies uit zich initieel als een dip in de middenfrequenties, die progressief toeneemt.
Later kan daarbij een progressief hogetonenverlies ontstaan, dat sterk gelijkt op ouderdomsslechthorendheid (presbyacusis ). We spreken dan ook over een early-onset presbyacusis. De sociale impact van het gehoorverlies wordt meestal pas duidelijk op het moment dat het hogetonenverlies zich instelt.
Belang van vroegtijdige interventie
Oor- en gehoorproblemen bij meisjes en vrouwen met het syndroom van Turner springen mogelijk niet het meest in het oog, maar ze komen heel vaak voor. Middenoorproblemen ontstaan al op jonge leeftijd en vroegtijdige interventie kan latere complicaties voorkomen.
Ook conductieve en perceptieve gehoorverliezen moeten tijdig gedecteerd en aangepakt worden. Een goede kennis en een nauwgezette aanpak en opvolging van oor- en gehoorproblemen bij het syndroom van Turner zijn dan ook zeer belangrijk.
Oor- en gehoorproblemen samengevat
Afwijkingen uitwendig oor (23-70%)
- Laag ingeplante oorschelp
- Naar posterieur geroteerde oorschelp
- Cup ear
- Driehoekig gevormde oorschelp
- Ontbrekende vork antehelix
- Smalle uitwendige gehoorgang
- Schuin verloop uitwendige gehoorgang
Middenoorproblemen (44-88%)
- Recidiverende acute otitis media
- Persisterende otitis media met effusie
- Myringosclerose/tympanosclerose
- Trommelvliesperforatie
- Retractiepocket trommelvlies
- Atelectase
- Aantasting gehoorbeentjes
- Cholesteatoom
- Conductief gehoorverlies
Binnenoorproblemen
- Midfrequentieel neurosensorieel gehoorverlies
- Early onset prebyacusis