Auto-immuun hepatitis
Auto-immuun hepatitis (AIH) is een progressieve inflammatoire aandoening waarbij het immuunsysteem eigen 'host'-antigenen of eigen eiwitten in de lever aanvalt. Als gevolg daarvan kan zich in de lever littekenweefsel opstapelen (fibrose). Als die niet wordt behandeld, kan dat leiden tot levercirrose. De aandoening komt vaker voor bij jonge vrouwen.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld op basis van een bloedonderzoek (screening op de aanwezigheid van auto-antilichamen) en een leverbiopsie.
Behandeling
Auto-immuun hepatitis wordt behandeld door langdurig immuunsupprimerende medicatie toe te dienen. In de beginfase gaat het vaak om een vorm van cortisone: ofwel methylprednisolone (Medrol), ofwel budesonide (Budenofalk of Entecort), dat dankzij het zogenaamde first-pass effect in de lever minder bijwerkingen veroorzaakt. Na de aanvalsbehandeling met cortisone volgt een onderhoudsbehandeling waarvoor vaak azathioprine (Imuran) wordt gebruikt.
Primaire biliaire cholangitis
Primaire biliaire cholangitis (PBC) is een auto-immuunziekte die een inflammatoire aantasting van de kleine galwegen in de lever veroorzaakt.
Symptomen
Dat leidt enerzijds tot cholestase of problemen met de galafvoer (wat tot geelzucht kan leiden) en anderzijds ook tot een beschadiging van de gewone levercellen (hepatocyten) zelf, wat net als bij auto-immuun hepatitis levercirrose kan veroorzaken. Vaak gebeurt dat zonder dat er klachten ontstaan. Patiënten presenteren zich vaak met vermoeidheid of jeuk, soms ook met gele oogleden.
Behandeling
De behandeling bestaat uit ursodeoxycholzuur (Ursofalk of Ursochol). Bij de meeste patiënten kan daarmee de evolutie van de ziekte sterk worden afgeremd. Patiënten die onvoldoende reageren op ursodeoxycholzuur kunnen in ons centrum deelnemen aan een internationale klinische studie met obeticholzuur en andere beloftevolle producten.
Primaire scleroserende cholangitis
Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een auto-immuunziekte van de lever die leidt tot een inflammatoire aantasting van de grote galwegen (die zich ook deels buiten de lever bevinden). Als gevolg daarvan ontstaat cholestase (galafvoerproblemen) met jeuk, gele oogleden en soms ook opstoten van cholangitis (galwegontsteking). De meeste patiënten lijden ook aan een inflammatoire darmziekte (colitis ulcerosa of ziekte van Crohn). Een zeldzame maar ernstige complicatie is het ontstaan van een cholangiocarcinoom (galwegkanker).
Deze ziekte ontstaat vaak op jonge leeftijd en voor sommige patiënten met een ernstige ziekte zal een levertransplantatie noodzakelijk zijn.