Het syndroom van Susac is een zeldzame auto-immuunaandoening. Bij die aandoening valt het afweersysteem kleine bloedvaten aan. Daardoor kunnen kleine bloedvaten in de hersenen, het netvlies van het oog en het binnenoor beschadigd raken.
De aandoening kan invloed hebben op het denken, het zicht en het gehoor. Niet iedereen krijgt dezelfde klachten. De symptomen verschijnen vaak niet allemaal tegelijk, waardoor het soms moeilijk is om de diagnose snel te stellen.
Ga meteen naar
- Welke vormen bestaan er?
- Welke klachten veroorzaakt de ziekte?
- Welke gevolgen en complicaties zijn er mogelijk?
- Waardoor ontstaat de ziekte?
- Hoe wordt de ziekte vastgesteld?
- Hoe wordt de ziekte behandeld?
- Welke zorgverleners en disciplines zijn betrokken?
Welke vormen bestaan er?
Artsen onderscheiden verschillende graden van zekerheid bij de diagnose. Ze maken meestal weinig verschil voor de opvolging en behandeling. Ook wanneer de diagnose nog niet volledig bevestigd is, wordt vaak gestart met een behandeling om blijvende schade te voorkomen.
Welke klachten veroorzaakt de ziekte?
De klachten verschillen sterk van persoon tot persoon. Ze ontstaan vaak in opstoten en hoeven niet tegelijk aanwezig te zijn.
Klachten van de hersenen
Mogelijke klachten zijn:
- hoofdpijn
- geheugenproblemen
- concentratieproblemen
- verwardheid
- gedragsveranderingen
- stemmingsveranderingen
- andere neurologische klachten
Klachten van de ogen
Mogelijke klachten zijn:
- wazig zicht
- uitval van een deel van het gezichtsveld
- tijdelijk verminderd zicht
Sommige afwijkingen geven geen merkbare klachten en worden alleen ontdekt tijdens een gespecialiseerd oogonderzoek.
Klachten van het gehoor en evenwicht
Mogelijke klachten zijn:
- gehoorverlies
- oorsuizen
- duizeligheid
- draaiduizeligheid
- evenwichtsproblemen
Welke gevolgen en complicaties zijn er mogelijk?
Als de behandeling te laat gestart wordt, kan blijvende schade ontstaan. Mogelijke gevolgen zijn:
- blijvende geheugen- en concentratieproblemen
- blijvend gezichtsverlies
- blijvend gehoorverlies
- vermoeidheid
- problemen op school of op het werk
- beperkingen in het dagelijks functioneren
De aandoening kan opnieuw actief worden na een periode van rust. Daarom blijft langdurige opvolging belangrijk.
Waardoor ontstaat de ziekte?
De precieze oorzaak van het syndroom van Susac is nog niet bekend. Men vermoedt dat het om een auto-immuunaandoening gaat waarbij het afweersysteem zich tegen kleine bloedvaten richt. Daardoor kunnen kleine bloedvaten verstopt raken en ontstaat schade aan de hersenen, het netvlies en het binnenoor.
De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Ze wordt het vaakst vastgesteld bij jongvolwassenen, maar kan op elke leeftijd voorkomen.
Hoe wordt de ziekte vastgesteld?
Een snelle diagnose is belangrijk om blijvende schade te beperken. Omdat de klachten sterk kunnen verschillen, zijn vaak verschillende onderzoeken nodig.
Gesprek en lichamelijk onderzoek
De arts bespreekt de klachten en onderzoekt of er aanwijzingen zijn voor problemen van de hersenen, ogen of het gehoor.
MRI-scan van de hersenen
Met een MRI-scan sporen we typische afwijkingen in de hersenen op die kunnen wijzen op het syndroom van Susac.
Oogonderzoek
Met gespecialiseerde onderzoeken van het netvlies gaan we na of kleine bloedvaten beschadigd zijn.
Gehooronderzoek
Met gehoortesten gaan we na of er gehoorschade aanwezig is. Indien nodig voeren we ook onderzoeken van het evenwicht uit.
Bloed- en hersenvochtonderzoek
Deze onderzoeken helpen om andere aandoeningen uit te sluiten en ondersteunen de diagnose.
Neuropsychologisch onderzoek
Als er problemen zijn met geheugen, aandacht of concentratie, kan een uitgebreid onderzoek van het denkvermogen gebeuren.
Hoe wordt de ziekte behandeld?
Het doel van de behandeling is om de ontsteking snel onder controle te krijgen en blijvende schade te voorkomen.
Behandeling tijdens een opstoot
Bij een actieve ontsteking wordt meestal gestart met een hoge dosis cortisone via een infuus.
Als de aandoening ernstig verloopt of onvoldoende reageert op de behandeling, kunnen bijkomende behandelingen nodig zijn. Daarbij worden schadelijke afweerstoffen uit het bloed verwijderd of wordt het afweersysteem sterker onderdrukt.
Langdurige behandeling
Om nieuwe opstoten te voorkomen is vaak langdurige behandeling nodig met medicatie die het afweersysteem afremt. De keuze van de behandeling hangt af van de ernst van de aandoening en van de persoonlijke situatie van de patiënt.
Revalidatie en ondersteuning
Sommige patiënten hebben bijkomende begeleiding nodig, bijvoorbeeld voor:
- geheugen- en concentratieproblemen
- werkhervatting
- vermoeidheid
- cognitieve revalidatie
- psychologische ondersteuning
Langdurige opvolging
Het syndroom van Susac vraagt meestal langdurige opvolging over meerdere jaren. In veel gevallen blijft controle in een gespecialiseerd centrum noodzakelijk.
Tijdens de opvolging kunnen onder andere gebeuren:
- neurologische controles
- oogonderzoeken
- gehooronderzoeken
- MRI-scans van de hersenen
- neuropsychologische evaluaties
- bloedonderzoeken om de behandeling op te volgen
De opvolging wordt afgestemd op het ziekteverloop en op de impact van de aandoening op het dagelijks leven.
Welke zorgverleners en disciplines zijn betrokken?
Patiënten met het syndroom van Susac worden opgevolgd door een multidisciplinair team. Afhankelijk van de klachten kunnen betrokken zijn:
- neurologen: prof. dr. Guy Laureys en dr. Dimitri Hemelsoet
- oogarts: dr. Julie De Zaeytijd
- neus-, keel- en oorarts: prof. dr. Helen Van Hoecke
- neuropsycholoog: prof. dr. Marijke Miatton
- radioloog: dr. Veroniek Van Driessche
- artsen gespecialiseerd in revalidatie
- gespecialiseerde verpleegkundigen
- psychologen
- maatschappelijk werkers
Het UZ Gent voert wetenschappelijk onderzoek naar het syndroom van Susac en maakt deel uit van het internationale Susac-consortium EUSAC.
Neurologie
Maak een afspraak
Locatie
Dringende afspraken
- Neem contact op met de MS-verpleegkundige: ms.neurologie@uzgent.be.