Auto-immuun encefalitis

Auto-immuun encefalitis (AIE) is een zeldzame ontstekingsziekte van de hersenen. Bij deze aandoening valt het afweersysteem per vergissing structuren in de hersenen aan. Daardoor ontstaat een ontsteking die invloed kan hebben op denken, gedrag, geheugen, beweging en bewustzijn. 

De klachten ontstaan meestal in de loop van enkele dagen tot weken en kunnen snel verergeren. Een snelle herkenning en behandeling zijn belangrijk om blijvende schade te voorkomen. 

Ga meteen naar

• Welke vormen bestaan er?
• Welke klachten veroorzaakt de aandoening?
• Welke gevolgen en complicaties zijn er mogelijk?
• Waardoor ontstaat de aandoening?
• Hoe wordt de aandoening vastgesteld?
• Hoe wordt de ziekte behandeld?
• Welke zorgverleners en disciplines zijn betrokken?

Welke vormen bestaan er?

Er bestaan verschillende vormen van auto-immuun encefalitis. Ze verschillen naargelang het type afweerstoffen dat betrokken is. Voorbeelden zijn:

• anti-NMDA-receptorencefalitis
• anti-LGI1-encefalitis
• anti-CASPR2-encefalitis
• anti-GABAb-receptorencefalitis
• anti-AMPA-receptorencefalitis
• andere zeldzame vormen van auto-immuun encefalitis

Sommige vormen hangen samen met een onderliggende tumor. Dat noemen we een paraneoplastische encefalitis. Daarom wordt soms extra onderzoek uitgevoerd om een eventuele tumor op te sporen. 

Welke klachten veroorzaakt de aandoening?

De klachten verschillen van persoon tot persoon. Niet iedereen heeft dezelfde symptomen en ze zijn niet altijd tegelijk aanwezig.

Problemen met denken en gedrag

Mogelijke klachten zijn:

• geheugenproblemen
• verwardheid
• concentratieproblemen
• gedragsveranderingen
• persoonlijkheidsveranderingen

Psychische klachten

Sommige mensen krijgen klachten die lijken op een psychiatrische aandoening. Mogelijke symptomen zijn:

• angst
• onrust
• hallucinaties
• wanen
• psychose
• stemmingswisselingen

Neurologische klachten

Mogelijke klachten zijn:

• epileptische aanvallen
• spraakproblemen
• bewegingsstoornissen
• beven
• onwillekeurige bewegingen
• verminderd bewustzijn

Andere klachten

Ook volgende symptomen kunnen voorkomen:

• slaapproblemen
• problemen met ademhaling
• schommelingen van bloeddruk
• hartritmestoornissen
• problemen met de regeling van andere lichaamsfuncties

Welke gevolgen en complicaties zijn er mogelijk?

Zonder snelle behandeling kan auto-immuun encefalitis ernstige gevolgen hebben. Mogelijke complicaties zijn: 

• blijvende geheugenproblemen
• concentratieproblemen
• epilepsie
• gedrags- of stemmingsproblemen
• problemen met werk, studie of dagelijks functioneren
• ernstige neurologische schade
• levensbedreigende complicaties

De aandoening kan opnieuw actief worden na een periode van herstel. Daarom is langdurige opvolging belangrijk. 

Waardoor ontstaat de aandoening?

Bij auto-immuun encefalitis richt het afweersysteem zich tegen onderdelen van de hersenen. Vaak gebeurt dat door afweerstoffen die zich vergissen en gezond hersenweefsel aanvallen.

Waarom dat precies gebeurt, is niet altijd duidelijk. Soms wordt een verband gevonden met:

• een onderliggende tumor
• een eerdere infectie
• een ontregeling van het afweersysteem

Hoe wordt de aandoening vastgesteld?

Omdat de klachten erg uiteenlopend zijn, zijn meestal verschillende onderzoeken nodig.

Gesprek en neurologisch onderzoek

De arts bespreekt de klachten, het ziekteverloop en de medische voorgeschiedenis. Daarna volgt een neurologisch onderzoek. 

MRI-scan van de hersenen

Een MRI-scan kan tekenen van ontsteking in de hersenen aantonen. 

EEG

Een EEG onderzoekt de elektrische activiteit van de hersenen en kan afwijkingen tonen die passen bij auto-immuun encefalitis of epilepsie. 

Onderzoek van hersenvocht

Via een ruggenprik wordt hersenvocht onderzocht op tekenen van ontsteking en om andere oorzaken uit te sluiten. 

Bloedonderzoek

Met bloedonderzoek wordt gezocht naar afweerstoffen die kunnen wijzen op auto-immuun encefalitis. 

Neuropsychologisch onderzoek

Als er problemen zijn met geheugen, aandacht of denken kan een uitgebreider onderzoek van het cognitief functioneren gebeuren. 

Tumorscreening

Bij sommige vormen van auto-immuun encefalitis gebeurt bijkomend onderzoek om een onderliggende tumor op te sporen. 

Hoe wordt de ziekte behandeld?

Een snelle behandeling is belangrijk om hersenschade te beperken. Vaak wordt al gestart met behandelen voordat alle onderzoeksresultaten beschikbaar zijn. 

Behandeling tijdens de acute fase

Mogelijke behandelingen zijn: 

• hoge doses cortisone via een infuus 
• plasmaferese, waarbij schadelijke afweerstoffen uit het bloed worden verwijderd 
• bijkomende immuunbehandelingen afhankelijk van de ernst van de ziekte 

Intensieve immuuntherapie 

Als de ziekte ernstig verloopt of onvoldoende reageert op de eerste behandeling, kunnen bijkomende behandelingen nodig zijn. Voorbeelden zijn: 

• rituximab
• cyclofosfamide
• andere gespecialiseerde immuuntherapieën

Sommige patiënten krijgen gedurende langere tijd medicatie die het afweersysteem afremt om herval te voorkomen. 

Behandeling van specifieke klachten

Daarnaast kunnen bijkomende behandelingen nodig zijn voor: 

• epileptische aanvallen
• slaapstoornissen
• bewegingsstoornissen
• gedrags- of stemmingsproblemen
• cognitieve problemen

Revalidatie

Sommige patiënten hebben nood aan revalidatie om opnieuw zo zelfstandig mogelijk te functioneren. Die kan bestaan uit:

• cognitieve revalidatie 
• psychologische begeleiding 
• fysieke revalidatie 
• arbeidsgerichte begeleiding 
• ondersteuning bij werkhervatting of studies

Langdurige opvolging

De opvolging gebeurt meestal gedurende meerdere jaren en vaak levenslang in een gespecialiseerd centrum. Na de diagnose wordt een individueel opvolgplan opgesteld. Dat kan bestaan uit:

• regelmatige controles bij de neuroloog
• MRI-scans
• EEG-onderzoeken
• neuropsychologische evaluaties
• opvolging van herstel en functioneren
• controle op herval
• opvolging van medicatie

In het begin vinden controles meestal vaker plaats. Als de aandoening stabiel blijft, worden de controles geleidelijk verder uit elkaar gepland.  

Welke zorgverleners en disciplines zijn betrokken?

Patiënten met auto-immuun encefalitis worden opgevolgd door een multidisciplinair team. Afhankelijk van de klachten kunnen betrokken zijn:

• neurologen: prof. dr. Alfred Meurs (epilepsie), prof. dr. Patrick Santens (bewegingsstoornissen), prof. dr. Guy Laureys (neuro-inflammatoire aandoeningen)
• gespecialiseerde verpleegkundigen
• neuropsychologen
• klinisch biologen
• revalidatieartsen
• psychiaters
• oncologen
• psychologen
• andere medische specialisten

Onze dienst behoort ook tot het klinisch netwerk van de Autoimmune Encephalitis Alliance.